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2014-03-18 09:20:08
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生物医学:遗传基因囊肿性纤维化的危害和特征
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生物医学:什么是单基因遗传病?
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新能源汽车:贵州将开展甲醇汽车试点
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化工资讯网(www.b2star.com)囊肿性纤维化是第二种能够被科学家从分子水平上解释的单基因疾病。在德国,囊肿型纤维化是最常见的单基因疾病:大约有8000个德国儿童、少年何人青年人罹患这种绝症,而且每年与这种疾病伴生的婴儿大约有400人。
囊肿性纤维化与基因突变的关系!
虽然有日趋先进的医疗手段可以使患者存活率上升,但还远不能使所有成人患者获得新生。1989年,科学家在人体的第7号染色体上发现了导致囊肿性纤维化的基因。此后,科学家们又在这个染色体区段上发现了600个突变,基因突变的结果是阻塞肺、胰腺、肝脏和肠等人体重要器官分泌的黏液。
肺分泌的黏液是微生物理想的营养基,频繁的炎症会破坏肺部组织。自从在遗传特征中发现缺陷区段以后,医生和病人都期望“基因疗法”治疗囊肿性纤维化症。可是直到今天,人们也没能在体细胞内成功地长期植入功能完好的基因。
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第一个被阐明遗传根源的疾病是“单基因遗传病”,它是由于一个单基因的缺陷引起的,发生的几率相对较小:由于这个单基因而致病的患者约占全部人口的百分之一。这类疾病中,已有3000种为医学界所了解,例如肌肉萎缩、囊肿型纤维化和亨廷顿症,基因研究者通过对它们的研究已经获得了第一步激动人心的成果。
第一种得以从遗传根源揭示的疾病是肌肉萎缩(又称杜兴肌营养不良症)。1986年,美国科学家宣布,他们用特制的探测仪器发现了导致疾病发生的缺陷基因(肌肉营养不良基因)。但是该基因合成哪一种蛋白质?它一怎样的方式致病?着一些却还不得而知。
一年以后,所有的一切终于水落石出:1987年,科学家确定了与此有关的蛋白质,他们称之为营养障碍蛋白。现在,这种疾病可以从分子的根源上得以解释。
1958年,法国医生杜兴最先描述了杜兴肌营养不良症,患病者仅仅是小男孩。6岁之前,孩子发育完全正常,但随后整个肌肉组织就开始不断萎靡;在精神上和身体其他方面都完全正常的孩子很快就不得不坐上了轮椅,而且同场早夭。致病基因位于两条染色体之一的X染色体上。
因为女孩子有两条X染色体(XX),她们可以通过另一条完好的X染色体补偿有缺陷的染色体。但是男孩子(XY)则却不同。因为他们的另一条性染色体不是X染色体,而是Y染色体,无法作为“补偿”基因,疾病因此在他们身上爆发出来。
完好的基因里包含了营养蛋白的合成指令,这种蛋白质在体内的任务时使肌肉组织健壮。如果这种基因工作不正常的话,就无法合成营养蛋白或者合成的数量不足,从而导致肌肉组织不够强壮,在很小的作用力下就会撕裂,肌细胞渐渐死亡。外部表现为肌肉萎缩的症状日益严重。
尽管医学进步神速,但是时至今日,医生仍然无法完全治愈这种遗传性疾病。
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据悉,近日甲醇汽车试点工作正式被工信部同意在贵州开展。并且工信部通过下发《关于同意贵州省开展甲醇汽车试点的函》传达了相关精神。目前,全国个地方相关部门正在积极落实并学习中。
当前,贵州省委、省政府正大力建设生态文明,建设全国生态文明先行示范区,对节能减排和环境保护提出了更高要求。发展甲醇等清洁能源汽车符合国家对贵州“坚守发展和生态两条底线”的要求。
近年来,贵州甲醇已形成年产170万吨的能力。开展甲醇汽车试点不仅能充分利用资源优势,奠定甲醇煤化工产业发展和引进甲醇汽车生产基地项目的基础,发展贵州经济,同时也为改善贵州大气环境质量、推动贵州生态文明建设创造了条件。
甲醇汽车是以甲醇作为主要燃料的汽车,也能以汽油或汽油-甲醇混合燃料为燃料,是一种甲醇-汽油燃料灵活转换的具有节能环保科技含量的新型汽车。
甲醇汽车的环保优势,一是甲醇属于生物燃料,即使用植物生产出的燃料,是可再生资源,使用甲醇汽车可以节约不可再生资源(石油)。二是甲醇燃烧后的产物是水和二氧化碳,不会对环境产生污染,能有效减少汽车尾气排放,改善大气环境质量。