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医学研究:基因疗法可以医治ADA缺乏症
医学研究:基因疗法可以医治ADA缺乏症
2014-08-20 16:38:00
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1990年9月14日被看做是基因疗法的诞生日,当时,美国国家健康协会的医生弗伦奇·安德逊、米歇尔·布拉斯和科莱斯·库尔福最先在美国尝试使用基因进行治疗。他们的病人名叫阿莎蒂·德斯瓦,是一个只有4岁的小姑娘,她患有严重的遗传性免疫系统疾病(ADA缺乏症)。
第一个被批准的基因疗法试验的过程并不壮观:整个医治过程仅持续了将近半个小时,阿莎蒂坐在床上,通过一根连在她手臂上的输液管把白细胞输送到她的体内。
这些白细胞对于医治有特别的意义,因为医生已经先行采集了阿莎蒂的细胞,而且在重新输回孩子体内之前就已经植入了附加的基因,而这正是阿莎蒂长期以来一直缺乏的基因。
什么是ADA缺乏症?
医生吧阿莎蒂所患的疾病称之为“ADA缺乏症”。ADA是“腺苷脱氨酶”的缩写。这种酶可以防止新陈代谢过程中产生的有害物质在体内积累。如果腺苷脱氨酶缺乏或者工作不正常的话,相应的毒素就会在有机体内聚集并破坏免疫系统的细胞。首当其冲就是T细胞,这是一种特殊类型的白细胞。缺少了T细胞,免疫系统就无法有效地清除病原体,即便是一次对健康人无害的病毒感染也足以对罹患此病的孩子产生致命的威胁。
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二甲醚是什么?
二甲醚又称甲醚,简称DME。二甲醚在常温常压下是一种无色气体或压缩液体,具有轻微醚香味。相对密度(20℃)0.666,熔点-141.5℃,沸点-24.9℃,室温下蒸气压约为0.5MPa,与石油液化气(LPG)相似。溶于水及醇、乙醚、丙酮、氯仿等多种有机溶剂。易燃,在燃烧时火焰略带光亮,燃烧热(气态)为1455kJ/mol。常温下DME具有惰性,不易自动氧化,无腐蚀、无致癌性,但在辐射或加热条件下可分解成甲烷、乙烷、甲醛等。二甲醚是醚的同系物,但与用作麻醉剂的乙醚不一样,毒性极低;能溶解各种化学物质;由于其具有易压缩、冷凝、气化及与许多极性或非极性溶剂互溶特性,广泛用于气雾制品喷射剂、氟利昂替代制冷剂、溶剂等,另外也可用于化学品合成,用途比较广泛。
二甲醚的用途
二甲醚作为一种基本化工原料,由于其良好的易压缩、冷凝、汽化特性,使得二甲醚在制药、燃料、农药等化学工业中有许多独特的用途。如高纯度的二甲醚可代替氟里昂用作气溶胶喷射剂和致冷剂,减少对大气环境的污染和臭氧层的破坏。由于其良好的水溶性、油溶性,使得其应用范围大大优于丙烷、丁烷等石油化学品。代替甲醇用作甲醛生产的新原料,可以明显降低甲醛生产成本,在大型甲醛装置中更显示出其优越性。作为民用燃料气其储运、燃烧安全性,预混气热值和理论燃烧温度等性能指标均优于石油液化气,可作为城市管道煤气的调峰气、液化气掺混气。也是柴油发动机的理想燃料,与甲醇燃料汽车相比,不存在汽车冷启动问题。它还是未来制取低碳烯烃的主要原料之一。由于石油资源短缺、煤炭资源丰富及人们环保意识的增强,二甲醚作为从煤转化成的清洁燃料而日益受到重视,成为国内外竞相开发的性能优越的碳一化工产品。
二甲醚液化气混合使用方法
严把混配比例关,秋冬季节为1:5或1:6,春夏季节为1:4或1:3。发挥两种气体的优势,使燃烧更充分,提高燃烧质量和热效率。液化气更清洁,更环保。有效带动液化气残液的燃烧。降低成本,提高价格竞争力,能为客户创造更大利润空间。
二甲醚价格
二甲醚市场受到甲醇市场的紧俏走势,行情继续稳中走高,再加上目前国际利空气氛浓重,二甲醚市场价格有走高的趋势,目前二甲醚出厂价约为3300元/吨 。
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元素百科资讯频道:本文是介绍胡萝卜素的文章。胡萝卜素的发现与分类,胡萝卜素在人体的吸收步骤以及胡萝卜素的作用与功能。
胡萝卜素的发现与分类
1929年,Moore通过实验发现,缺乏维生素A的大鼠补饲β-胡萝卜素后能显著提高体内维生素A水平,从而证实了胡萝卜素能在体内转化为维生素A,发挥维生素A的作用,所以又称其为维生素A原。
胡萝卜素的化学结构上中央有相同的多烯链,根据存在于其两端的芷香酮环或基团的种类有α,β,γ,δ,ε,西红柿红素等许多异构体。β-胡萝卜素在胡萝卜素中分布最广,含量最多。在众多异构体中最具有维生素A生物活性。在绿叶中与叶绿素共同存在,胡萝卜的根里也有很多,在氯仿中的最大吸收量为497~466毫微米。β-胡萝卜素不溶于水和醇,溶于苯,氯仿,二硫化碳等。α-胡萝卜素在绿叶和胡萝卜的根里与β-胡萝卜素共同存在,含量一般较少。其苯溶液的旋光度α]18cd=+385°。在氯仿中的最大吸收量为485-454毫微米。γ-胡萝卜素在生物体内的分布则有限。在氯仿中的最大吸收量为508.5,475,446毫微米。
胡萝卜素在人体的吸收步骤
1、日常饮食中胡萝卜素在动物胃肠道中消化酶的作用下,从其蛋白质复合物中分离出来,在十二指肠与其它酯类物质一起经胆汁乳化后形成乳糜微粒;
2、乳糜微粒向肠道吸收细胞刷状缘靠近以便被摄取,由小肠黏膜上皮细胞吸收;
3、被吸收的胡萝卜素在小肠上皮细胞内立即被转移到细胞的一侧,一部分经双氧酶在中央或一侧裂解后转化为维生素A满足机体的需要;
4、肝外组织利用酯蛋白脂酶的作用先于肝脏摄取胡萝卜素;剩下的部分和乳糜微粒一起释放进入淋巴和血液,以低密度脂蛋白为载体转运到肝脏;
5、被肝脏摄入的胡萝卜素贮存于肝脏或者分泌入极低密度脂蛋白,低密度脂蛋白和高密度脂蛋白中的胡萝卜素被肝外组织摄取,并贮存于肝外组织。
胡萝卜素的作用与功能
1、维持皮肤粘膜层的完整性,防止皮肤干燥,粗糙;
2、构成视觉细胞内的感光物质;
3、促进生长发育,有效促进健康及细胞发育,预防先天不足。促进骨骼及牙齿健康成长;
4、维护生殖功能;
5、维持和促进免疫功能。数据介绍,胡萝卜具有预防和抑制肺癌的作用。胡萝卜所含的胡萝卜素进入人体后,会转化成维生素A。每一个胡萝卜分子可以转化成2个维生素A分子。
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元素百科资讯频道:本文是介绍甘露醇的文章。甘露醇的主要功能,甘露醇的药理毒理以及甘露醇的不良反应。
甘露醇的主要功能
甘露醇在医药上是良好的利尿剂,降低颅内压、眼内压及治疗肾药、脱水剂、食糖代用品、也用作药片的赋形剂及固体、液体的稀释剂。甘露醇注射液作为高渗透降压药,是临床抢救特别是脑部疾患抢救常用的一种药物,具有降低颅内压药物所要求的降压快、疗效准确的特点。作为片剂用赋形剂,甘露醇无吸湿性,干燥快,化学稳定性好,而且具有爽口、造粒性好等特点,用于抗癌药、抗菌药、抗组织胺药以及维生素等大部分片剂。此外,也用于醒酒药、口中清凉剂等口嚼片剂。在食品方面,该品在糖及糖醇中的吸水性最小,并具有爽口的甜味,用于麦芽糖、口香糖、年糕等食品的防粘,以及用作一般糕点的防粘粉。也可用作糖尿病患者用食品、健美食品等低热值、低糖的甜味剂。在工业上,甘露醇可用于塑料行业,制松香酸酯及人造甘油树脂、炸药、雷管(硝化甘露醇)等。在化学分析中用于硼的测定,生物检验上用作细菌培养剂等。甘露醇虽可被人的胃肠所吸收,但在体内并不蓄积。被吸收后,一部分在体内被代谢,另一部分从尿中排出;经氢溴酸反应可制得二溴甘露糖醇。
用于树脂和药品的合成:脱水药、利尿药。治疗脑水肿及青光眼、急性少尿、预防急性肾功能衰竭,治疗肾病综合症水肿。活动性颅内出血者禁用注射液(开颅手术除外)。
甘露醇的药理毒理
甘露醇为单糖,在体内不被代谢,经肾小球滤过后在肾小管内甚少被重吸收,起到渗透利尿作用。
(1)组织脱水作用。提高血浆渗透压,导致组织内(包括眼、脑、脑脊液等)水分进入血管内,从而减轻组织水肿,降低眼内压、颅内压和脑脊液容量及其压力。1g甘露醇可产生渗透浓度为5.5mOsm,注射100g甘露醇可使2000ml细胞内水转移至细胞外,尿钠排泄50g。
(2)利尿作用。甘露醇的利尿作用机制分两个方面:①甘露醇增加血容量,并促进前列腺素I2分泌,从而扩张肾血管,增加肾血流量包括肾髓质血流量。肾小球入球小动脉扩张,肾小球毛细血管压升高,皮质肾小球滤过率升高。②本药自肾小球滤过后极少(<10%)由肾小管重吸收,故可提高肾小管内液渗透浓度,减少肾小管对水及Na+、Cl-、K+、Ca2+、Mg2+和其他溶质的重吸收。过去认为本药主要作用于近端小管,但经穿刺动物实验发现,应用大剂量甘露醇后,通过近端小管的水和Na+仅分别增多10%~20%和4%~5%;而到达远端小管的水和Na+则分别增加40%和25%,提示亨氏袢重吸收水和Na+减少在甘露醇利尿作用中占重要地位。此可能是由于肾髓质血流量增加,髓质内尿素和Na+流失增多,从而破坏了髓质渗透压梯度差。由于输注甘露醇后肾小管液流量增加,当某些药物和毒物中毒时,这些物质在肾小管内浓度下降,对肾脏毒性减小,而且经肾脏排泄加快。
甘露醇的不良反应
(1)水和电解质紊乱最为常见。①快速大量静注甘露醇可引起体内甘露醇积聚,血容量迅速大量增多(尤其是急、慢性肾功能衰竭时),导致心力衰竭(尤其有心功能损害时),稀释性低钠血症,偶可致高钾血症;②不适当的过度利尿导致血容量减少,加重少尿;③大量细胞内液转移至细胞外可致组织脱水,并可引起中枢神经系统症状。(2)寒战、发热。(3)排尿困难。(4)血栓性静脉炎。(6)甘露醇外渗可致组织水肿、皮肤坏死。(6)过敏引起皮疹、荨麻疹、呼吸困难、过敏性休克。(7)头晕、视力模糊。(8)高渗引起口渴。(9)渗透性肾病(或称甘露醇肾病〉,主要见于大剂量快速静脉滴注时。其机理尚未完全阐明,可能与甘露醇引起肾小管液渗透压上升过高,导致肾小管上皮细胞损伤。病理表现为肾小管上皮细胞肿胀,空泡形成。临床上出现尿量减少,甚至急性肾功能衰竭。渗透性肾病常见于老年肾血流量减少及低钠、脱水患者。
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